Blog

Υποδερματίτιδα Weber-Christian – ιδιοπαθής λοβώδης υποδερματίτιδα

Είναι αγνώστου αιτιολογίας νόσημα (Υποδερματίτιδα) , που προσβάλλει συνήθως γυναίκες από 30 έως 60 χρόνων. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις εμφάνισης της νόσου μετά από χειρουργικές επεμβάσεις στομάχου ή εντέρου, πιθανά λόγω ανάπτυξης μικροβίων. Ακόμη αναφέρονται περιστατικά της νόσου σε συνδυασμό με ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης.

Πρόκειται για φλεγμονώδη πάθηση των λοβίων του λίπους και εμφανίζει υποδερματικά οζίδια αλλά και συστηματικές εκδηλώσεις.

Εμφανίζονται ερυθρά, οιδηματώδη, επώδυνα οζίδια, μεγέθους από ένα έως δύο εκατοστά,, ή και μεγαλύτερα, σε μηρούς, κνήμες, βραχίονες και σπανιότερα στο πρόσωπο και τον κορμό. Οι βλάβες είναι συνήθως συμμετρικές και εμφανίζονται συνεχώς νέες κάθε εβδομάδα.  Μπορεί μερικές φορές να υπάρχει μία ελαιώδης έκκριση από τις δερματικές βλάβες. Οι βλάβες συνήθως υποχωρούν σε μερικές εβδομάδες αφήνοντας υπερμελάχρωση.

Ταυτόχρονα οι ασθενείς εμφανίζουν κακουχία, πυρετό, αρθραλγίες και διογκωμένο ήπαρ.  Μπορεί ακόμη  να υπάρχει απώλεια βάρους, ναυτία, έμετοι και προσβολή άλλων οργάνων όπως, οι πνεύμονες, οι νεφροί, ο σπλήνας, η καρδιά  και τότε η κατάληξη είναι μοιραία.

Διαγνωστικά στην  νόσο αυτή, εκτός της χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας, έχουμε αυξημένη Ταχύτητα Καθίζησης Ερυθρών ( ΤΚΕ) και αυξημένα Λευκά.

Ο έλεγχος Αμυλάσης και Λιπάσης    είναι απαραίτητος για την διάκριση της νόσου από την Υποδερματίτιδα που σχετίζεται με Παγκρεατίτιδα.

Η Βιοψία δέρματος είναι υποβοηθητική, αν και σε υποψία Υποδερματίτιδας οποιουδήποτε τύπου, χρειάζεται ένας πολύ εκτεταμένος εργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος. Η θεραπεία είναι συνήθως σύνθετη, αν και τα πρώτης γραμμής φάρμακα είναι η χορήγηση από το στόμα Κορτιζόνης ή άλλων Ανοσοκατασταλτικών.

Designed and Developed by JIT
Top