Πρόκειται για πολύ σοβαρό συστηματικό νόσημα που μπορεί να προσβάλλει και το δέρμα, και που χαρακτηρίζεται από προσβολή αρτηριών διαφόρων οργάνων, θρόμβωση και νέκρωση. Είναι συχνότερο σε άνδρες μέσης ηλικίας. Είναι αγνώστου αιτιολογίας, αν και εμφανίζει μια αυξημένη συχνότητα σε πάσχοντες από Ηπατίτιδες.
Υπάρχει πυρετός, κακουχία, απώλεια βάρους, έντονο κοιλιακό άλγος και άλγος των κάτω άκρων. Συχνότερα προσβάλλονται το γαστρεντερικό σύστημα, το πάγκρεας, οι νεφροί, η καρδία και οι μύες. Έτσι δημιουργείται γάγγραινα του εντέρου, περιτονίτιδα, παγκρεατίτιδα, εμφράγματα, περικαρδική αιμορραγία καθώς και συμπτώματα από το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (Κ.Ν.Σ.).
Από πλευράς δέρματος, σε ποσοστό 15% των περιπτώσεων, μπορεί να εμφανιστούν οζίδια κατά μήκος των αρτηριών, από 0,5 έως 1,5 εκατοστά, συνηθέστερα στις κνήμες.
Δυστυχώς η θεραπεία είναι εξαιρετικά δύσκολη, φυσικά χρειάζεται νοσοκομειακή κάλυψη, και η κατάληξη είναι μοιραία στις περισσότερες περιπτώσεις.