Blog

Νόσος Darier

Πρόκειται για κληρονομικό νόσημα που οφείλεται σε διαταραχή της αλληλοπροσκολλητικότητας των επιδερμιδικών κυττάρων, με αποτέλεσμα ανώμαλη κερατινοποίηση και εμφάνιση μυρμηγκιώδους τύπου βλατίδων στο δέρμα.  Η νόσος αρχίζει στο τέλος της παιδικής ηλικίας ή  κατά την ενηλικίωση.

Εμφανίζονται συμμετρικές μικρές, υπόσκληρες βλατίδες, με ερυθρόφαιη εφελκιδώδη ή μυρμηγκιώδη εμφάνιση. Οι εντοπίσεις μοιάζουν με αυτές της Σμηγματορροικής Δερματίτιδας. Δηλαδή τριχωτό κεφαλής, πρόσωπο, πρόσθιο και οπίσθιο τμήμα του κορμού. Οι βλάβες μπορεί να ενώνονται και να σχηματίζουν δύσοσμες πλάκες, λόγω επιμολύνσεων. Ακόμη προσβάλλονται τα νύχια, τα οποία είναι εύθρυπτα, ξηρά και με επιμήκεις γραμμώσεις. Χαρακτηριστικά είναι τα βοθρία  που εμφανίζονται στις παλάμες. Μερικές φορές σε συνδυασμό με τις δερματικές βλάβες, προσβάλλεται και ο στοματικός βλεννογόνος.

Είναι χρόνιο νόσημα με εξάρσεις και υφέσεις.

Αρνητικά επηρεάζεται από την ηλιακή ακτινοβολία, ενώ συχνά οι υποτροπές οφείλονται σε επιμολύνσεις. Μπορεί να προκληθεί γενικευμένο εξάνθημα που ονομάζεται Ευλογιοειδές εξάνθημα Kaposi, στα πλαίσια λοίμωξης από απλό Έρπητα.

Η επιβεβαίωση της κλινικής διάγνωσης απαιτεί λήψη Βιοψίας δέρματος.

Ακόμη απαιτείται δέρμα ενυδατωμένο και καθαρό, ώστε να αποφεύγονται οι επιμολύνσεις που είναι το πιο συχνό αίτιο υποτροπής της νόσου. Αποφυγή έκθεσης στην ηλιακή ακτινοβολία καθώς αποτελεί επίσης σημαντικό παράγοντα υποτροπής. Κατάλληλος ρουχισμός και θερμοκρασία περιβάλλοντος ώστε να αποφεύγεται η ζέστη και η εφίδρωση.

Τοπικά η χορήγηση Ρετινοειδών βοηθάει αρκετά, ενώ για τις μεγάλες μυρμηγκιώδεις βλάβες μπορεί να γίνει Δερμοαπόξεση.

Αντιμετώπιση των επιμολύνσεων με αντιβιοτικά και του απλού Έρπητα με Αντιϊκά. Σε πιο βαριές περιπτώσεις, δίνουμε από το στόμα Ρετινοειδή ( Acitretin, Isotretinoin)  ή Κυκλοσπορίνη. Τέλος σε περιστατικά με Υπεριδρωσία, χορηγούνται Αντιχολινεργικά φάρμακα.

Designed and Developed by JIT
Top