Είναι σύνδρομο στο οποίο εμφανίζονται έλκη στον στοματικό βλεννογόνο και στα γεννητικά όργανα. Είναι αγνώστου αιτιολογίας, αν και υπάρχει μια θεωρία που ενοχοποιεί κάποιον ιό, χωρίς να έχει όμως επιβεβαιωθεί. Αρχίζει μετά την ενηλικίωση και είναι συχνότερη στους άνδρες.
Η κλινική εικόνα, ειδικά στα προχωρημένα στάδια είναι χαρακτηριστική. Βοηθητικό στην διάγνωση είναι το Pathergy Test.
Τι είναι το Pathergy Test; Είναι η εμφάνιση τραυματισμού στο δέρμα μετά από ελάχιστη πίεση, ή χρήση για παράδειγμα βελόνας . Η βλάβη μπορεί να είναι πολύ μεγαλύτερη αν για παράδειγμα προηγηθεί μια χειρουργική επέμβαση.
Η πλήρης κλινική εικόνα, εμφανίζει ελκώσεις στο στόμα και τα γεννητικά όργανα, αλλά και βλάβες από τα μάτια, τις αρθρώσεις, πυρετό, αδυναμία, ανορεξία, απώλεια βάρους και πυοδερματίτιδα. Πιο σπάνια μπορεί να προσβάλει το κεντρικό νευρικό σύστημα, το έντερο και την καρδιά.
Οι στοματικές βλάβες μοιάζουν με τις κοινές άφθες που βγάζουμε σαν αποτέλεσμα πτώσης της άμυνας ή λόγω άγχους. Είναι όμως πολλές , μεγαλύτερες και επώδυνες. Έχουν κίτρινο χρώμα με ερυθρή περιφέρεια και επιμένουν για δύο με τρεις εβδομάδες.
Παρόμοιες είναι και οι βλάβες των γεννητικών οργάνων, ενώ στο δέρμα μπορούμε να έχουμε Πυοδερματίτιδα μη επιμολυσμένη.
Όχι σπάνια μπορεί να εμφανισθεί και Οζώδες Ερύθημα.
Η διάγνωση δεν είναι εύκολη ειδικά στην αρχή και δεν υπάρχει ειδική θεραπεία.
Η αγωγή είναι συμπτωματική ώστε να ανακουφιστεί ο άρρωστος και βελτιώσει την ποιότητα ζωής του.
Μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε τοπικά αντιβιοτικά, κορτιζόνη και αναισθητικές κρέμες.
Από το στόμα, χρειάζεται να δοθεί Κορτιζόνη, μαζί με αντιφλεγμονώδη όπως ασπιρίνη ή Ιβουπρουφένη, αλλά αν έχουμε εκτεταμένη μορφή τότε είναι επιβεβλημένο να δώσουμε ανοσοκατασταλτικά, όπως η Αζαθειοπρίνη.
Σε πειραματικό επίπεδο έχουν δοκιμαστεί η Κολχικίνη, η Κυκλοφωσφαμίδη, η θαλιδομίδη και ο βιολογικός παράγοντας Infliximab.
Είναι ένα νόσημα με εξάρσεις και υφέσεις.
Στην αρχή έχει οξεία εμφάνιση και διαρκεί για μερικές εβδομάδες. Καθώς περνά ο καιρός οι εξάρσεις είναι πιο ήπιες και τα μεταξύ τους διαστήματα μεγαλύτε.
Αν η νόσος προσβάλλει γαστρεντερικό ή κεντρικό νευρικό σύστημα, τότε μπορεί μέχρι και να οδηγήσει σε θάνατο. Ευτυχώς αφορά μόνο το 3% με 4% των περιστατικών. Οι περισσότεροι ασθενείς ζουν μέχρι τα βαθιά γεράματα και απλά χρειάζονται την απαραίτητη φροντίδα στις περιόδους έξαρσης.